Qu'est-ce-qu'un lymphome / LLC ?
Les lymphomes, la leucémie lymphoïde chronique et la maladie de Waldenström sont des cancers du système lymphatique, le principal élément du système immunitaire de l'organisme. Il est à noter que selon le classement de l'OMS, la leucémie lymphoïde chronique et la maladie de Waldenström sont des sous types de lymphomes.
C'est une maladie qui implique des cellules de la famille des globules blancs, appelés lymphocytes.
Il est donc important de comprendre comment le système immunitaire et le système lymphatique fonctionnent pour appréhender ce qu'est un lymphome et sa prise en charge thérapeutique.
Notre corps est constitué de milliards de cellules qui composent notamment l'ensemble des organes. Au fur et à mesure que ces cellules vieillissent, elles meurent et sont remplacées par de nouvelles.
Cette régénération cellulaire est contrôlée par des gènes présents dans l'ensemble des cellules.
Les cellules se reproduisent en se divisant. Il peut arriver que, lors de la division, des erreurs surviennent au niveau des gènes. Ces erreurs, appelées mutations, produisent une cellule anormale qui ne fonctionne pas correctement.
Parfois, des cellules anormales parviennent à se multiplier de façon incontrôlée (ce qu'on appelle une prolifération maligne) en déjouant les défenses naturelles de l'organisme. On parle alors de cancer.
Ces cellules anormales s'accumulent et finissent par former une masse appelée tumeur.
1.Qu’est-ce que le système immunitaire ?
Le système immunitaire est composé d’un ensemble de cellules, de tissus, d’organes lymphoïdes et du réseau lymphatique.
La fonction du système immunitaire est d’identifier, maîtriser et détruire les particules étrangères (les bactéries et les virus par exemple) ainsi que les cellules anormales, avant qu’elles n’affectent notre organisme.
Il pourrait être comparé à une armée en état d’alerte permanent dont la mission est de protéger notre corps. Grâce au système immunitaire, malgré les attaques externes et internes répétées, la plupart des gens demeurent le plus souvent en bonne santé.
Lorsqu’une personne devient malade, à cause d’une infection par exemple, elle est généralement en mesure de guérir en un temps relativement court.
Le système immunitaire implique des mécanismes de défense :
- non spécifique, de type inflammatoire. On parle alors de réponse immunitaire innée ou naturelle. La peau et les muqueuses (du nez, de la bouche) sont les premiers remparts de notre système immunitaire ;
- spécifique, comme l’action dirigée des lymphocytes et la production d’anticorps spécifiques. Le système immunitaire identifie les particules étrangères et les cellules anormales ou cancéreuses grâce à des antigènes présents à la surface de toutes les cellules, qu’elles soient saines ou malignes.
L’ensemble des antigènes présents sur une cellule pourrait être comparé à une carte d’identité cellulaire. Si le système immunitaire ne reconnaît pas la carte d’identité de la cellule comme une carte « valide », alors il réagit contre cette cellule via des anticorps produits ou portés par les cellules du système immunitaire. De même qu’une serrure ne fonctionne qu’avec une clé unique, chaque anticorps se fixe de manière spécifique sur un seul type d’antigène. Quand un antigène est reconnu par le système immunitaire, la réponse immunitaire s’engage contre les cellules qui portent cet antigène pour détruire, rejeter ou repousser les cellules anormales, tumorales ou non, et les particules étrangères.
2. Qu’est-ce que le système lymphatique ?
Le réseau lymphatique est constitué d’une série de canaux fins appelés vaisseaux lymphatiques qui se ramifient dans tout le corps.
Les vaisseaux lymphatiques transportent la lymphe, un liquide qui contient les cellules du système immunitaire, dont les lymphocytes.
Au sein de ce large réseau se trouvent des groupes de petits organes en forme de haricots que l’on appelle les ganglions lymphatiques.
Ces ganglions contiennent des cellules du système immunitaire prêtes à réagir à d’éventuelles agressions extérieures. Les ganglions lymphatiques sont répartis dans tout le corps. Ils se trouvent le plus souvent le long des veines et des artères. Ils sont perceptibles notamment dans l’aine, le cou, les aisselles et, plus rarement, les coudes.
La lymphe est filtrée par les ganglions lymphatiques et par différents organes tels que la rate, les amygdales, la moelle osseuse et le thymus, pour en extraire les bactéries, les virus et toute autre substance étrangère.
Quand un grand nombre de substances est filtré par un ou plusieurs ganglions lymphatiques, ces derniers peuvent augmenter de volume et devenir douloureux.
Par exemple, quand on souffre d’un mal de gorge, les ganglions lymphatiques situés sous la mâchoire et dans le cou peuvent devenir plus volumineux.
La plupart du temps, des ganglions enflés sont le signe d’une réaction du système immunitaire, souvent liée à une infection.
3. Qu’est-ce qu’un lymphocyte ?
Fabriqués dans la moelle osseuse, les lymphocytes B, T et NK sont des globules blancs qui ont pour fonction d’identifier et de lutter contre les organismes étrangers et les cellules anormales ou cancéreuses. Les lymphocytes agissent de façon concertée.
Il existe toute une gamme de lymphocytes B et de lymphocytes T.
Les lymphocytes B ont pour fonction première la fabrication des anticorps.
Ces derniers circulent dans le sang et agissent contre les bactéries et certaines cellules cancéreuses. Le mode d’action des anticorps peut être comparé à celui de missiles biologiques à tête chercheuse, programmés pour attaquer uniquement les cellules portant l’antigène spécifique pris pour cible.
L’organisme est alors en mesure d’identifier et d’éradiquer les substances étrangères.
Toutefois, certains agents extérieurs peuvent échapper aux lymphocytes B en se développant à l’intérieur même des cellules de l’organisme. C’est à cette occasion qu’interviennent préférentiellement les lymphocytes T.
Certains lymphocytes T sont ainsi en mesure de reconnaître les cellules du corps infectées et de les détruire sans fabriquer d’anticorps. Ils aident aussi l’organisme à lutter contre les infections virales et à éliminer les cellules cancéreuses ou anormales. D’autres lymphocytes T collaborent avec les lymphocytes B et peuvent contrôler leur action, soit en l’augmentant, soit en la réduisant.
Quand un agent pathogène (c’est-à-dire capable de provoquer une maladie) est détruit, les lymphocytes B et les lymphocytes T qui ont survécu se transforment en cellules mémoires. Celles-ci « montent la garde » dans les ganglions lymphatiques. Elles seront réactivées en cas de nouveau contact avec un agent portant un antigène précédemment combattu. Ces cellules mémoires peuvent être comparées à des sentinelles toujours sur le qui-vive, empêchant tout agent pathogène déjà connu d’envahir notre corps.
Comme les lymphocytes T, les lymphocytes NK peuvent détruire les cellules infectées ou anormales par contact direct, sans produire d’anticorps. Ils peuvent intervenir très rapidement et sécrètent également des substances appelées cytokines qui vont orienter l’action des lymphocytes T et B. Contrairement aux lymphocytes B et T, les lymphocytes NK ne se transforment pas en cellules mémoires.
Les lymphocytes sont donc en mesure de détecter et de détruire les cellules cancéreuses. Cependant, celles-ci parviennent à développer des mécanismes qui rendent les lymphocytes inactifs contre elles. Les cellules cancéreuses échappent ainsi à l’action du système immunitaire
4. Définition du lymphome
Un lymphome est un cancer du système immunitaire qui se développe quand une erreur survient au niveau de la fabrication des lymphocytes, conduisant à la production de cellules anormales.
Celles-ci peuvent proliférer de deux manières : en se divisant plus vite et/ou en vivant plus longtemps que les lymphocytes normaux.
Les lymphocytes cancéreux, comme les lymphocytes sains, peuvent se développer dans divers endroits de l’organisme, notamment dans les organes lymphoïdes comme les ganglions lymphatiques, la rate, la moelle osseuse, mais aussi dans tous les autres organes.
Il existe deux types principaux de lymphomes :
- le lymphome hodgkinien (ou lymphome de Hodgkin, auparavant appelé maladie de Hodgkin = (LH) ;
- les lymphomes non hodgkiniens (LNH).
En France métropolitaine, les lymphomes représentent la moitié des hémopathies malignes et 6 % de l’ensemble des nouveaux cas de cancer.
Ce sont les cinquièmes cancers les plus fréquents chez l’adulte, les troisièmes cancers les plus fréquents chez les enfants de moins de 14 ans, et les cancers les plus souvent diagnostiqués chez les adolescents de 15 à 17 ans.
Pour plus d'informations, vous pouvez consulter nos brochures patients ou nos vidéos sur LymphoSite
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Comprendre les lymphomes non hodgkiniens
Edition septembre 2023
Comprendre les lymphomes non hodgkiniens - Edition septembre 2023
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Replay du Webinaire sur les "Cancers du sang" du 1er septembre 2023
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